Le syndrome de Sjögren (SS) est la deuxième maladie auto-immune systémique la plus fréquente après la polyarthrite rhumatoïde (PR) [1Carvajal Alegria G., Guellec D., Devauchelle-Pensec V., Saraux A. Existe-il des atteintes neurologiques spécifiques du syndrome de Sjögren primitif? Rev Rhum 2015 ;  82 (1) : 14-1710.1016/j.rhum.2014.03.009 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Outre le syndrome sec oculaire et buccal, plusieurs manifestations extra-glandulaires peuvent se voir dont l’atteinte neurologique périphérique qui est décrite chez 0 à 70 % des patients selon les séries [1Carvajal Alegria G., Guellec D., Devauchelle-Pensec V., Saraux A. Existe-il des atteintes neurologiques spécifiques du syndrome de Sjögren primitif? Rev Rhum 2015 ;  82 (1) : 14-1710.1016/j.rhum.2014.03.009 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Le but de notre travail était d’évaluer la rentabilité du score DN4 dans le diagnostic des neuropathies périphériques liées au SS.

Il s’agit d’une étude rétrospective, monocentrique et transversale, menée sur une période de 2 ans ayant colligé les patients suivis dans un service de médecine interne pour un SS entre janvier 2017 et février 2020. Un Questionnaire DN4, un examen neurologique complet et un électromyogramme (EMG) ont été réalisés chez tous les patients.

Trente-neuf patients ont été colligés dont 25 femmes et 14 hommes avec un sex-ratio F/H=1,7. La moyenne d’âge au premier symptôme était de 54,5 ans [17–79]. Le SS était primaire chez 21 patients et secondaire chez les 18 restants. Les maladies auto-immunes associées étaient : lupus érythémateux systémique (n=5), thyroïdite auto-immune (n=4), PR (n=4), hépatite auto-immune (n=2), cholangite biliaire primitive (n=2) et sclérodermie systémique (n=1). L’atteinte neurologique était révélatrice du SS chez 7 patients. Parmi les 14 hommes, 3 rapportaient des troubles érectiles. Les autres signes rapportés étaient : des paresthésies des membres inférieurs (n=9) et des 4 membres (n=1), une sensation de brûlures et de décharges électriques des MI (n=4). Le score DN4 était supérieur ou égal à 4 chez 17 patients. L’examen neurologique était pathologique chez 19 patients. Les troubles de la sensibilité superficielle tactile (hypoesthésie) étaient observés chez 4 patients et de la sensibilité profonde chez un patient. Une paralysie faciale associée à une ophtalmoplégie unilatérale ont été observées chez un patient. Les réflexes ostéotendineux (ROT) étaient normaux chez 21 patients. Dans les autres cas, ils étaient faibles (n=12), abolis (n=4) et vifs (n=2). L’EMG était pathologique chez 20 patients et avait objectivé : une neuropathie axonale sensitivo-motrice (n=9), une neuropathie axonale sensitive des MI (n=6), une mononeuropathie multiple (n=3) et un syndrome du canal carpien bilatéral (n=1). Une atteinte tronculaire motrice du nerf phrénique droit a été objectivée entrant dans le cadre d’un shrinking lung syndrome. Dans les autres cas l’EMG était normal (n=19). Une neuropathie des petites fibres était retrouvée chez 4 patients. L’atteinte neurologique périphérique était associée à une atteinte pulmonaire dans 33 % des cas (n=8) (à type de pneumopathie interstitielle diffuse (n=7) et une pneumonie organisée (BOOP) chez une patiente), contre 12 % chez les patients n’ayant pas d’atteinte neurologique périphérique (n=2). Au bilan immunologique, les anticorps anti-SSA et SSB étaient positifs, respectivement chez 18 et 9 patients qui présentaient une neuropathie périphérique confirmée à l’EMG. Sur le plan thérapeutique, 10 patients ont reçu de la gabapentine (n=6) ou de la prégabaline (n=5) et 6 patients ont reçu des antalgiques de 2^e pallier (n=8), de 1^er pallier (n=2) et de 3^e pallier (n=1) avec une stabilisation des douleurs neuropathiques chez 15 patients et une évolution favorable chez 6 autres. Deux patients ont été perdus de vue et un patient était décédé suite à un AVC hémorragique.

Dans notre série, 18 % des patients (n=7) avaient une atteinte neurologique périphérique infraclinique et qui a été diagnostiquée suite à la réalisation systématique de l’EMG. Tant qu’elles sont asymptomatiques, les neuropathies n’ont pas d’impact négatif sur la qualité de vie des patients mais les détecter et les traiter précocement serait une question à se poser, internistes et neurologues.